Τι είναι και πόσο συχνοί είναι οι Νευροενδοκρινείς Όγκοι του Γάστρο-Ἐντερο-Παγκρεατικού Συστήματος (ΓΕΠ-ΝΕΤ);

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι (ΝΕΤ) του πεπτικού συστήματος, προέρχονται από τα νευροενδοκρινικά κύτταρα του γαστρεντερικού́ σωλήνα (ΓΕΣ) και του παγκρέατος, με επίπτωση 3,56 ανά 100,000 στον γενικό πληθυσμό. Στην πλειοψηφία τους είναι καλά διαφοροποιημένοι, αργά αναπτυσσόμενοι όγκοι, με την μειοψηφία να δείχνει επιθετική συμπεριφορά.

Σε ποια ηλικία εμφανίζονται;

Μπορούν να εμφανισθούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως εμφανίζονται μεταξύ τέταρτης και έκτης δεκαετίας.

Πως εκδηλώνονται οι νευροενδοκρινείς όγκοι (ΝΕΤ) του πεπτικού συστήματος;

Είναι συνήθως σποραδικοί, αλλά μπορεί να σχετίζονται με τα κληρονομούμενα γενετικά σύνδρομα ενδοκρινών όγκων. Η πλειονότητα αυτών είναι μη-λειτουργικοί και τα συμπτώματα που δίνουν είναι κυρίως λόγω πιεστικών φαινομένων, όπως άτυπα κοιλιακά άλγη. Ωστόσο, οι όγκοι αυτοί δύναται να εκκρίνουν δραστικές ουσίες/ορμόνες, που οδηγούν σε ξεχωριστά κλινικά σύνδρομα.

Τι είναι το καρκινοειδές σύνδρομο;

Οι ΝΕΤ του ΓΕΣ, κυρίως του λεπτού εντέρου, και αυτοί που εντοπίζονται στο δεξιό μισό του παχέος εντέρου, που έχουν δώσει μεταστάσεις στο ήπαρ, μπορούν εμφανίζουν μία ομάδα συμπτωμάτων, που περιλαμβάνει:

  • εξάψεις
  • διάρροια και
  • βρογχόσπασμο

το λεγόμενο καρκινοειδές σύνδρομο, που προέρχεται από την υπερέκκριση κυρίως σεροτονίνης, που επίσης προκαλεί καρδιακή νόσο.

Τι είναι τα νησιδιώματα;

Οι λειτουργικοί όγκοι του παγκρέατος ονομάζονται επίσης και νησιδιώματα, και  διακρίνονται σε:

  • ινσουλινώματα, που προκαλούν επεισοδιακή υπογλυκαιμία, λόγω υπερέκκρισης ινσουλίνης
  • γαστρινώματα, που προκαλούν το σύνδρομο Zollinger-Ellison, που οδηγεί σε υποτροπιάζουσα πεπτικά έλκη, λόγω υπερέκκρισης γαστρίνης
  • VIPωματα, που εκκρίνουν το αγγειοδραστικό εντερικό πολυπεπτίδιο (VIP) και προκαλούν το σύνδρομο διάρροιας/υποκαλαιμίας/ αχλωρυδρίας ή σύνδρομο Verner-Morrison
  • γλυκαγόνωμα , που προκαλεί σακχαρώδη διαβήτη, στοματίτιδα και νεκρολυτικό μεταναστευτικό́ ερύθημα, λόγω υπερέκκρισης γλυκαγόνου, και το
  • σωματοστατίνωμα, που προκαλεί απώλεια βάρους και κοιλιακά άλγη, λόγω υπερέκκρισης σωματοστατίνης

Πως διαγιγνώσκονται οι νευροενδοκρινείς όγκοι (ΝΕΤ) του πεπτικού συστήματος;

Ένας σημαντικός αριθμός των όγκων αυτών διαγιγνώσκονται τυχαία σε απεικονιστικές εξετάσεις που γίνονται για άλλη νόσο. Η διάγνωση των γαστρεντερικών ΝΕΤ γίνεται με βιοψία, ενώ ο εντοπισμός του όγκου και η έκταση/σταδιοποίηση της νόσου καθορίζεται μέσω απεικονιστικών εξετάσεων, όπως η αξονική και η μαγνητική τομογραφία, το σπινθηρογράφημα των υποδοχέων σωματοστατίνης (octreoscan) και το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα. Η εκκριτική τους ικανότητα, καθορίζεται με την μέτρηση δραστικών ουσιών στο αίμα και στα ούρα. Αντίστοιχα, η διάγνωση των παγκρεατικών ΝΕΤ, γίνεται με την μέτρηση της ορμόνης που υπερεκκρίνουν, και ο εντοπισμός του όγκου γίνεται με απεικονιστικές μεθόδους, ενώ κάποιες φορές απαιτούνται επεμβατικές διαγνωστικές εξετάσεις, όπως η εκλεκτική ενδαρτηριακή διέγερση με ασβέστιο.

Ποια είναι η θεραπευτική αντιμετώπιση των νευροενδοκρινών όγκων (ΝΕΤ) του πεπτικού συστήματος;

Η θεραπεία εκλογής των ΝΕΤ είναι η ριζική εκτομή τους. Σε περίπτωση μεταστατικής νόσου, η χειρουργική αφαίρεση πρέπει να συνδυάζεται και με άλλες θεραπείες, όπως ο χημειοεμβολισμός των ηπατικών μεταστάσεων, η θεραπεία με ραδιενεργά́ πεπτίδια, και οι στοχευμένες μοριακές θεραπείες. Τα ανάλογα σωματοστατίνης έχουν αντιεκρηκτική αλλά και αντινεοπλασματική δράση. Η παρακολούθηση περιλαμβάνει αιματολογικό και απεικονιστικό έλεγχο, σε διαστήματα που καθορίζονται από το στάδιο της νόσου.