Τι είναι το φαιοχρωμοκύττωμα και το παραγαγγλίωμα;

Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας σπάνιος, αλλά δυνητικά απειλητικός για την ζωή, όγκος της μυελώδους μοίρας των επινεφριδίων, που παράγει αυξημένες ποσότητες κατεχολαμινών, ενώ τα παραγαγγλιώματα είναι όγκοι των παραγαγγλίων.

Επιστροφή στην αρχή

Τι είναι τα παραγάγγλια;

Ως παραγάγγλια ονομάζονται συστάδες νευροενδοκρινικών κυττάρων, τα οποία μεταναστεύουν κατά την ενδομήτρια ζωή, σε διάφορα σημεία του σώματος, από την κεφαλή έως την λεκάνη, φέροντας στοιχεία είτε από το συμπαθητικό είτε από το παρασυμπαθητικό νευρικό σύστημα. Αποτελούν ῾῾σταθμούς῾῾κατά την διαδρομή των νευρικών σημάτων μεταξύ εγκεφάλου και περιφέρειας, με στόχο τον καλύτερο συντονισμό της πληροφορίας. Ο μυελός των επινεφριδίων, στην ουσία αποτελεί ένα μεγάλο συμπαθητικό παραγάγγλιο και έτσι τόσο το φαιοχρωμοκύττωμα όσο και τα συμπαθητικά παραγαγγλιώματα, έχουν κοινή προέλευση και άρα χαρακτηριστικά.

Επιστροφή στην αρχή

Πόσο συχνά είναι το φαιοχρωμοκύττωμα και το παραγαγγλίωμα;

Η επίπτωση του φαιοχρωμοκυττὠματος και του παραγαγγλιώματος μαζί είναι περίπου 0,8 ανά 100,000 άτομα ανά έτος. Ωστόσο, από τις νεκροψίες φαίνεται πως το πραγματικό νούμερο είναι μεγαλύτερο, μεταξύ 1:6500 και 1:2500, καθώς η πλειοψηφία των ασθενών διαγιγνώσκεται μετά θάνατον.

Επιστροφή στην αρχή

Σε ποια ηλικία εμφανίζονται το φαιοχρωμοκύττωμα και το παραγαγγλίωμα;

Μπορούν να εμφανισθούν σε οποιαδήποτε ηλικία, με ηλικία αιχμής την 5η-6η δεκαετία της ζωής, στην περίπτωση όμως των γενετικών συνδρόμων, οι όγκοι εμφανίζονται πολύ νωρίτερα.

Επιστροφή στην αρχή

Ποια είναι τα αίτια του φαιοχρωμοκυττώματος και του παραγαγγλιώματος;

Οι όγκοι αυτοί είναι κυρίως σποραδικοί, αλλά 40% εξ αυτών κληρονομούνται μέσω γενετικών μεταλλάξεων.

Επιστροφή στην αρχή

Είναι οι όγκοι αυτοί καρκίνος;

Οι όγκοι αυτοί μπορεί να είναι κακοήθεις σε ένα ποσοστό 10-17%.

Επιστροφή στην αρχή

Ποια είναι τα συμπτώματα και σημεία των όγκων αυτών;

Το φαιοχρωμοκύττωμα ονομάζεται “ο μεγάλος μίμος” καθώς μπορεί να παρουσιαστεί με τα συμπτώματα οποιασδήποτε νόσου:

  • Το 61% των όγκων αυτών στις νεκροψίες ήταν ασθενείς που είχαν υπέρταση
  • αλλά το 91% είχε μη ειδικά για το φαιοχρωμοκύττωμα/παραγαγγλίωμα συμπτώματα
  • Σε πάνω από το 1/3 των ασθενών ο θάνατος προηγείται της διάγνωσης.

Η κλασσική συμπτωματολογία περιλαμβάνει παροξυσμούς:

  • Ταχυκαρδίας
  • Κεφαλαλγίας
  • εφίδρωσης και
  • αρτηριακής υπέρτασης

Οι παροξυσμοί μπορεί να εκλύονται από μία απλή κίνηση όπως το σκύψιμο, με την βρώση τροφών που περιέχουν τυραμίνη, όπως η σοκολάτα και η μπανάνα καθώς και με την λήψη κάποιων φαρμάκων, όπως τα αντικαταθλιπτικά αλλά και με τους χειρουργικούς χειρισμούς κατά την διάρκεια μίας επέμβασης.

Επιστροφή στην αρχή

Πως διαγιγνώσκονται το φαιοχρωμοκύττωμα και το παραγαγγλιώμα;

Η διάγνωση των όγκων αυτών τίθεται με την μέτρηση των μετανεφρινών, που είναι παράγωγα του μεταβολισμού των κατεχολαμινών  στο αίμα, ενώ ο εντοπισμός του όγκου-(ων) αλλά και των πιθανών μεταστάσεων γίνεται με απεικονιστικές μεθόδους, όπως αξονική ή μαγνητική τομογραφία, σπινθηρογράφημα επινεφριδίων (Ι-MIBG), τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) και σπινθηρογράφημα των υποδοχέων σωματοστατίνης (octreoscan). Ο γενετικός έλεγχος αποκλείει ή επιβεβαιώνει γενετική οικογενή νόσο.

Επιστροφή στην αρχή

Ποια είναι η θεραπεία του φαιοχρωμοκυττώματος και του παραγαγγλιώματος;

Η θεραπεία εκλογής είναι η αδρεναλεκτομή, μετά από φαρμακευτική προετοιμασία του ασθενούς για την αποφυγή πρόκλησης υπερτασικής κρίσης. Στην περίπτωση υποτροπών, μεταστάσεων ή και παραγαγγλιωμάτων που η αφαίρεσή τους θέτει σε κίνδυνο ζωτικά όργανα/ιστούς, ένας συνδυασμός χειρουργείων, φαρμακοθεραπείας, ακτινοβολιών, χημειοθεραπείας, I-MIBG, και διακαθετηριακού αρτηριακού χημειοεμβολισμού, μπορεί να χρησιμοποιηθεί. Η μακροχρόνια μετεγχειρητική παρακολούθηση των ασθενών είναι απαραίτητη, τόσο για την αντιμετώπιση της καρδιοαγγειακής νοσηρότητας/θνητότητας, όσο και τον έγκαιρο εντοπισμό πιθανής μεταστατικής νόσου.

Επιστροφή στην αρχή