Τι είναι ο Υπογοναδοτροφικός Υπογοναδισμός;

Ως υπογοναδοτροφικός υπογοναδισμός (ΥΥ) ορίζεται η διαταραχή της λειτουργίας των γονάδων (ωοθήκες, όρχεις), λόγω της διαταραχής της έκκρισης των γοναδοτροπινών, εξαιτίας ανατομικών ή λειτουργικών βλαβών στο επίπεδο του υποθάλαμου ή/και της υπόφυσης. Κατά συνέπεια, διαταράσσεται η μετάδοση της εντολής από τον εγκέφαλο προς το αναπαραγωγικό σύστημα του άνδρα ή της γυναίκας. Οι βλάβες αυτές μπορεί να είναι συγγενείς ή επίκτητες.

Επιστροφή στην αρχή

Πως εκδηλώνεται ο Υπογοναδοτροφικός Υπογοναδισμός;

Η κλινική εικόνα του ΥΥ εξαρτάται από το στάδιο που εγκαθίσταται και κυμαίνεται, στους άνδρες, από:

  • αμφίβολα έξω γεννητικά όργανα αν εγκαθίσταται στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης
  • μικροφαλλία η/και κρυψορχία στο τρίτο τρίμηνο
  • αδυναμία ενήβωσης (ατελή σεξουαλική ωρίμανση και απουσία ανάπτυξης των δευτερογενών χαρακτηριστικών του φύλου) αν εγκαθίσταται μετά την γέννηση και πριν την εφηβεία, έως
  • μείωση της libido, στυτική δυσλειτουργία και υπογονιμότητα, εάν εγκαθίσταται στην ενήλικο ζωή

Στις γυναίκες αντίστοιχα, εμφανίζεται με:

  • αδυναμία ενήβωσης
  • δευτεροπαθή αμηνόρροια και
  • υπογονιμότητα
Επιστροφή στην αρχή

Ποιες είναι οι αιτίες του Υπογοναδοτροφικού Υπογοναδισμού;

Στις συγγενείς αιτίες Υπογοναδοτροφικού Υπογοναδισμού συμπεριλαμβάνονται διάφορα γενετικά σύνδρομα, όπως:

  • το σύνδρομο Kallmann, που χαρακτηρίζεται από υπογοναδισμό, ανοσμία και διάφορες κρανιοπροσωπικές ανωμαλίες
  • τα σύνδρομα Prader Willi και Laurence-Moon-Bield, που χαρακτηρίζονται από παθολογική παχυσαρκία, υπογοναδισμό και νοητική υστέρηση και
  • ένα σπάνιο σύνδρομο υπογοναδοτροφικού υπογοναδισμού, που συνοδεύεται από υποπλασία των επινεφριδίων και άρα επινεφριδιακή ανεπάρκεια

Στις επίκτητες αιτίες, περιλαμβάνονται διάφορες ανατομικές και λειτουργικές βλάβες, που συνήθως συνοδεύονται και από άλλες ορμονικές διαταραχές:

  • ‘Όγκοι της υποθάλαμο-υποφυσιακής περιοχής, όπως το κρανιοφαρυγγίωμα και τα αδενώματα της υπόφυσης
  • διηθητικές νόσοι της ίδιας περιοχής, όπως σαρκοείδωση και ιστιοκύττωση, τραύματα της κεφαλής
  • καθώς και η έκθεση σε εξωτερική ακτινοβολία, είναι μερικές από τις πιο συχνές ανατομικές βλάβες

Από την άλλη μεριά, οι λειτουργικές μορφές του επίκτητου ΥΥ είναι σχετικά συχνές και προκαλούνται από:

  • έντονο στρες
  • σημαντική απώλεια κιλών
  • έντονη άσκηση
  • παχυσαρκία
  • σακχαρώδη διαβήτη
  • υπνική άπνοια
  • χρόνια συστημική νόσο
  • φάρμακα
Επιστροφή στην αρχή

Πως γίνεται η διάγνωση του Υπογοναδοτροφικού Υπογοναδισμού;

Η διάγνωση του Υπογοναδοτροφικού Υπογοναδισμού περιλαμβάνει την φυσική εξέταση, την μέτρηση των γοναδοτροπινών και των ορμονών του φύλου στο αίμα, ενώ ανάλογα με την αιτία, διάφορες απεικονιστικές εξετάσεις, όπως μαγνητική τομογραφία της υποθάλαμο-υποφυσιακής περιοχής, οσφρητικά τεστ, αλλά και ανάλυση DNA, χρειάζονται επίσης.

Επιστροφή στην αρχή

Ποια είναι η θεραπεία του Υπογοναδοτροφικού Υπογοναδισμού;

Η θεραπεία του ΥΥ εξαρτάται από το στάδιο εγκατάστασης του και τα συμπτώματα που επιφέρει. Στους νεαρούς έφηβους/έφηβες η θεραπεία αποσκοπεί στην επαγωγή και διατήρηση της φυσιολογικής ενήβωσης, και γι’ αυτό τον σκοπό, χορηγούνται σταδιακώς αυξανόμενες δόσεις τεστοστερόνης (ή ενέσεις ανθρώπινης χοριακής γοναδοτροπίνης (hCG)) στους άνδρες,  ή οιστρογόνων και προγεστερόνης στις γυναίκες.

Στους ενήλικες από την άλλη, ο στόχος της θεραπείας είναι η ανακούφιση από τα συμπτώματα του υπογοναδισμού, η αποκατάσταση της σεξουαλικής λειτουργίας, η διατήρηση της οστικής και μυικής μάζας και η καλή φυσική κατάσταση. Για τον σκοπό αυτό χορηγούνται οι ορμόνες του φύλου: τεστοστερόνη στους άνδρες και οιστρογόνα/προγεστερόνη στις γυναίκες.

Εάν υπάρχει επιθυμία για τεκνοποίηση, πρέπει να γίνει διέγερση της σπερματογένεσης στους άνδρες και της ωορρηξίας στις γυναίκες Σέ ένα μικρό ποσοστό (10%), που η υπογονιμότητα επιμένει, η θεραπεία που προτείνεται είναι η εξωσωματική γονιμοποίηση.

Η τακτική παρακολούθηση των ασθενών είναι σημαντική για την επιτυχή θεραπεία τους, ενώ στην περίπτωση των γενετικών συνδρόμων και ανατομικών βλαβών, επιβάλλεται η γενετική συμβουλευτική και η θεραπεία των συνοδών νοσηροτήτων.

Επιστροφή στην αρχή