Τι είναι η νόσος του Addison ή πρωτοπαθής επινεφριδική ανεπάρκεια;
Ως νόσος του Addison (νόσος Addison) ονομάζεται η ανεπαρκής παραγωγή ορμονών από τα επινεφρίδια (κορτιζόλη, αλδοστερόνη) λόγω καταστροφής ή ατροφίας των επινεφριδίων. Η ανεπαρκής παραγωγή κορτιζόλης και αλδοστερόνης οδηγεί σε επινεφριδιακή κρίση, αφυδάτωση και θάνατο.
Επιστροφή στην αρχήΠοια είναι τα αίτια της νόσου Addison;
Η καταστροφή των επινεφριδίων μπορεί να είναι:
- αυτοάνοσης αιτιολογίας, που είναι το πιο συχνό αίτιο στις μέρες μας,
- λοιμώδους αιτιολογίας, όπως φυματίωση, μυκητιασική λοίμωξη, HIV λοίμωξη
- αιμορραγικού έμφρακτου
- μεταστατικής νόσου
- φαρμάκων
- επινεφριδιακή λευκοδυστροφία
- οικογενής ανεπάρκεια γλυκοκορτικοειδών
- συγγενής υποπλασία επινεφριδίων
Η νόσος του Addison αυτοάνοσης αιτιολογίας μπορεί να αποτελεί μέρος γεννητικών συνδρόμων που χαρακτηρίζονται από πολλαπλές αυτοάνοσες ενδοκρινοπάθειες:
- Αυτοάνοσο σύνδρομο πολυενδοκρινοπάθειας τύπου 1
- Αυτοάνοσο σύνδρομο πολυενδοκρινοπάθειας τύπου 2
Ποια είναι η συχνότητα της νόσου;
Η νόσος του Addison είναι σπάνια νόσος με συχνότητα 35-140 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο πληθυσμού.
Επιστροφή στην αρχήΠοια είναι τα συμπτώματα της νόσου;
- Αδυναμία, έντονη κόπωση
- Κακουχία
- Σύγχυση
- Μυϊκοί πόνοι, πόνοι στα οστά/αρθρώσεις
- Σοβαρό κοιλιακό άλγος
- Ναυτία, Έμετοι
- Ανορεξία
- Επιθυμία βρώσης αλμυρών τροφών
- Σκούρο χρώμα δέρματος
Ποιες είναι οι επιπλοκές της νόσου;
Οι ασθενείς με νόσο του Addison κινδυνεύουν από επινεφριδιακή κρίση λόγω αδυναμίας ανόδου της κορτιζόλης στο αίμα τους, όπως συμβαίνει φυσιολογικά σε περίπτωση φυσικού στρες. Τα χαρακτηριστικά της κρίσης είναι:
- Υπόταση
- Κακουχία
- Κοιλιακό άλγος
- Ναυτία, Έμετος
- Ηλεκτρολυτικές Διαταραχές
- Υπογλυκαιμία
- Αφυδάτωση
- Υπο-ογκαιμικό σοκ
- Θάνατος
Πως γίνεται η διάγνωση της νόσου;
Η διάγνωση της νόσου γίνεται με ορμονολογικό έλεγχο, ειδικές ενδοκρινικές δοκιμασίες, απεικονιστικό έλεγχο.
Επιστροφή στην αρχήΠοια είναι η θεραπεία της νόσου Addison;
Η θεραπεία της νόσου Addison συνίσταται στην φυσιολογική υποκατάσταση των ορμονών που ανεπαρκούν, την εκπαίδευση των ασθενών για τις περιόδους φυσικού στρες και την τακτική παρακολούθηση.
Επιστροφή στην αρχή