ΝΕΥΡΟΕΝΔΟΚΡΙΝΕΙΣ ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΓΑΣΤΡΟ – ΕΝΤΕΡΟ – ΠΑΓΚΡΕΑΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ (ΓΕΠ-ΝΕΤ)
Η ενδοκρινική ογκολογία είναι το κομμάτι της Ενδοκρινολογίας που μελετά τους όγκους των ενδοκρινών αδένων.
Οι νευροενδοκρινείς όγκοι (ΝΕΤ) του πεπτικού συστήματος, προέρχονται από τα νευροενδοκρινικά κύτταρα του γαστρεντερικού́ σωλήνα (ΓΕΣ) και του παγκρέατος, με επίπτωση 3,56 ανά 100,000 στον γενικό πληθυσμό. Στην πλειοψηφία τους είναι καλά διαφοροποιημένοι, αργά αναπτυσσόμενοι όγκοι, με την μειοψηφία να δείχνει επιθετική συμπεριφορά.
Μπορούν να εμφανισθούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως εμφανίζονται μεταξύ τέταρτης και έκτης δεκαετίας.
Οι ΝΕΤ του πεπτικού συστήματος εμφανίζονται συνήθως ως:
Ωστόσο, οι όγκοι αυτοί δύναται να εκκρίνουν δραστικές ουσίες/ορμόνες, που οδηγούν σε:
Οι ΝΕΤ του ΓΕΣ, κυρίως του λεπτού εντέρου, και αυτοί που εντοπίζονται στο δεξιό μισό του παχέος εντέρου, που έχουν δώσει μεταστάσεις στο ήπαρ, μπορούν εμφανίζουν μία ομάδα συμπτωμάτων, που περιλαμβάνει:
το λεγόμενο καρκινοειδές σύνδρομο.
Το καρκινοειδές σύνδρομο προέρχεται από την υπερέκκριση κυρίως σεροτονίνης, η οποία δεν μπορεί να μεταβολιστεί από το ήπαρ λόγω των μεταστάσεων.
Οι λειτουργικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι του παγκρέατος, οι όγκοι δηλαδή που προέρχονται από τα νησίδια του Langerhans και παράγουν ορμόνες, ονομάζονται επίσης και νησιδιώματα, και διακρίνονται σε:
Το γαστρίνωμα είναι ένας νευροενδοκρινής όγκος του παγκρέατος που παράγει την ορμόνη γαστρίνη. Η γαστρίνη διεγείρει την έκκριση οξέος από το στομάχι για να επιτευχθεί η πέψη των τροφών. Η αυξημένη όμως έκκριση γαστρίνης από τον όγκο, οδηγεί σε αυξημένη ποσότητα γαστρικού οξέος που προκαλεί: το σύνδρομο Zollinger-Ellison και χαρακτηρίζεται από:
Το γλυκαγόνωμα είναι ένας νευροενδοκρινής όγκος των α κυττάρων του παγκρέατος που παράγει την ορμόνη γλυκαγόνη σε αυξημένες ποσότητες με αποτέλεσμα να προκαλεί:
Το VIPωμα είναι ένας νευροενδοκρινής όγκος του παγκρέατος που παράγει το αγγειοδραστικό εντερικό πολυπεπτίδιο (VIP) σε αυξημένες ποσότητες και προκαλεί το σύνδρομο διάρροιας/υποκαλαιμίας/ αχλωρυδρίας ή σύνδρομο Verner-Morrison, που χαραχτηρίζεται από:
Το σωματοστατίνομα είναι ένας νευροενδοκρινής όγκος των δ κυττάρων του παγκρέατος που παράγει την ορμόνη σωματοστατίνη σε αυξημένες ποσότητες και προκαλεί
Ένας σημαντικός αριθμός των όγκων αυτών διαγιγνώσκονται τυχαία σε απεικονιστικές εξετάσεις που γίνονται για άλλη νόσο.
Η διάγνωση των γαστρεντερικών ΝΕΤ γίνεται με:
Η εκκριτική τους ικανότητα, καθορίζεται με την:
Αντίστοιχα, η διάγνωση των παγκρεατικών ΝΕΤ, γίνεται με την:
Η θεραπεία εκλογής των ΝΕΤ είναι:
Σε περίπτωση μεταστατικής νόσου:
Η τακτική παρακολούθηση είναι σημαντική για την έγκαιρη διάγνωση πιθανών υποτροπών και περιλαμβάνει αιματολογικό και απεικονιστικό έλεγχο, σε διαστήματα που καθορίζονται από το στάδιο της νόσου.