Τι είναι και πόσο συχνοί είναι οι Νευροενδοκρινείς Όγκοι του Γάστρο-Ἐντερο-Παγκρεατικού Συστήματος (ΓΕΠ-ΝΕΤ);

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι (ΝΕΤ) του πεπτικού συστήματος, προέρχονται από τα νευροενδοκρινικά κύτταρα του γαστρεντερικού́ σωλήνα (ΓΕΣ) και του παγκρέατος, με επίπτωση 3,56 ανά 100,000 στον γενικό πληθυσμό. Στην πλειοψηφία τους είναι καλά διαφοροποιημένοι, αργά αναπτυσσόμενοι όγκοι, με την μειοψηφία να δείχνει επιθετική συμπεριφορά.

Σε ποια ηλικία εμφανίζονται οι νευροενδοκρινείς όγκοι του γάστρο-έντερο-παγκρεατικού συστήματος (ΓΕΠ-ΝΕΤ);

Μπορούν να εμφανισθούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως εμφανίζονται μεταξύ τέταρτης και έκτης δεκαετίας.

Πως εκδηλώνονται οι νευροενδοκρινείς όγκοι (ΝΕΤ) του πεπτικού συστήματος;

Οι ΝΕΤ του πεπτικού συστήματος εμφανίζονται συνήθως ως:

  • Σποραδικοί όγκοι, αλλά μπορεί να σχετίζονται με τα
  • Κληρονομούμενα γενετικά σύνδρομα ενδοκρινών όγκων
  • Η πλειονότητα αυτών είναι μη-λειτουργικοί και τα συμπτώματα που δίνουν είναι κυρίως λόγω πιεστικών φαινομένων, όπως:
  • άτυπα κοιλιακά άλγη

Ωστόσο, οι όγκοι αυτοί δύναται να εκκρίνουν δραστικές ουσίες/ορμόνες, που οδηγούν σε:

 

  • ξεχωριστά κλινικά σύνδρομα

Τι είναι το καρκινοειδές σύνδρομο;

Οι ΝΕΤ του ΓΕΣ, κυρίως του λεπτού εντέρου, και αυτοί που εντοπίζονται στο δεξιό μισό του παχέος εντέρου, που έχουν δώσει μεταστάσεις στο ήπαρ, μπορούν εμφανίζουν μία ομάδα συμπτωμάτων, που περιλαμβάνει:

  • εξάψεις
  • διάρροια και
  • βρογχόσπασμο
  • ταχυκαρδίες

το λεγόμενο καρκινοειδές σύνδρομο.

Που οφείλεται το καρκινοειδές σύνδρομο;

Το καρκινοειδές σύνδρομο προέρχεται από την υπερέκκριση κυρίως σεροτονίνης, η οποία δεν μπορεί να μεταβολιστεί από το ήπαρ λόγω των μεταστάσεων.

Ποιες είναι οι επιπλοκές του καρκινοειδούς συνδρόμου;

  • Καρκινοειδής καρδιοπάθεια
  • Καρκινοειδής κρίση

Τι είναι τα νησιδιώματα;

Οι λειτουργικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι του παγκρέατος, οι όγκοι δηλαδή που προέρχονται από τα νησίδια του Langerhans και παράγουν ορμόνες, ονομάζονται επίσης και νησιδιώματα, και  διακρίνονται σε:

/ / / Ινσουλίνωμα

/ / / Γαστρίνωμα

Το γαστρίνωμα είναι ένας νευροενδοκρινής όγκος του παγκρέατος που παράγει την ορμόνη γαστρίνη. Η γαστρίνη διεγείρει την έκκριση οξέος από το στομάχι για να επιτευχθεί η πέψη των τροφών. Η αυξημένη όμως έκκριση γαστρίνης από τον όγκο, οδηγεί σε αυξημένη ποσότητα γαστρικού οξέος που προκαλεί: το σύνδρομο Zollinger-Ellison και χαρακτηρίζεται από:

  • υποτροπιάζουσα πεπτικά έλκη
  • κοιλιακό και στομαχικό πόνο

/ / / Γλυκαγόνωμα

Το γλυκαγόνωμα  είναι ένας νευροενδοκρινής όγκος των α κυττάρων του παγκρέατος που παράγει την ορμόνη γλυκαγόνη σε αυξημένες ποσότητες με αποτέλεσμα να προκαλεί:

  • σακχαρώδη διαβήτη
  • στοματίτιδα και
  • νεκρολυτικό μεταναστευτικό́ ερύθημα

/ / / VIPώμα

Το VIPωμα είναι ένας νευροενδοκρινής όγκος του παγκρέατος που παράγει το αγγειοδραστικό εντερικό πολυπεπτίδιο (VIP) σε αυξημένες ποσότητες και προκαλεί το σύνδρομο διάρροιας/υποκαλαιμίας/ αχλωρυδρίας ή σύνδρομο Verner-Morrison, που χαραχτηρίζεται από:

  • υδαρή διάρροια
  • αφυδάτωση
  • ηλεκτρολυτικές διαταραχές

/ / / Σωματοστατίνομα

Το σωματοστατίνομα είναι ένας νευροενδοκρινής όγκος των δ κυττάρων του παγκρέατος που παράγει την ορμόνη σωματοστατίνη σε αυξημένες ποσότητες και προκαλεί

  • απώλεια βάρους και
  • κοιλιακά άλγη

Πως διαγιγνώσκονται οι νευροενδοκρινείς όγκοι (ΝΕΤ) του πεπτικού συστήματος;

Ένας σημαντικός αριθμός των όγκων αυτών διαγιγνώσκονται τυχαία σε απεικονιστικές εξετάσεις που γίνονται για άλλη νόσο.

Η διάγνωση των γαστρεντερικών ΝΕΤ γίνεται με:

  • κυτταρολογική εξέταση και επιβεβαιώνεται με:
  • βιοψία, ενώ ο εντοπισμός του όγκου και η έκταση/σταδιοποίηση της νόσου καθορίζεται μέσω απεικονιστικών εξετάσεων, όπως:
  • η αξονική και η μαγνητική τομογραφία,
  • το σπινθηρογράφημα των υποδοχέων σωματοστατίνης (octreoscan) και
  • το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα.

Η εκκριτική τους ικανότητα, καθορίζεται με την:

  • μέτρηση των δραστικών ουσιών που εκκρίνουν στο αίμα και στα ούρα.

Αντίστοιχα, η διάγνωση των παγκρεατικών ΝΕΤ, γίνεται με την:

  • μέτρηση της ορμόνης που υπερεκκρίνουν, και ο εντοπισμός του όγκου γίνεται με:
  • απεικονιστικές μεθόδους, ενώ κάποιες φορές απαιτούνται επεμβατικές διαγνωστικές εξετάσεις, όπως:
  • η εκλεκτική ενδαρτηριακή διέγερση με ασβέστιο

Ποια είναι η θεραπευτική αντιμετώπιση των νευροενδοκρινών όγκων (ΝΕΤ) του πεπτικού συστήματος;

Η θεραπεία εκλογής των ΝΕΤ είναι:

  • η ριζική εκτομή τους.

Σε περίπτωση μεταστατικής νόσου:

  • η χειρουργική αφαίρεση πρέπει να συνδυάζεται και με άλλες θεραπείες, όπως:
  • ο χημειοεμβολισμός των ηπατικών μεταστάσεων,
  • η θεραπεία με ραδιενεργά́ πεπτίδια, και
  • οι στοχευμένες μοριακές θεραπείες
  • Τα ανάλογα σωματοστατίνης έχουν αντιεκρηκτική αλλά και αντινεοπλασματική δράση.

Η τακτική παρακολούθηση είναι σημαντική για την έγκαιρη διάγνωση πιθανών υποτροπών και περιλαμβάνει αιματολογικό και απεικονιστικό έλεγχο, σε διαστήματα που καθορίζονται από το στάδιο της νόσου.