Τι είναι το μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς;

Το μυελοειδές καρκίνωμα του θυρεοειδούς είναι ένας νευροενδοκρινικός όγκος, που εξορμάται από τα παραθυλακιώδη κύτταρα του θυρεοειδούς.

Πόσο συχνό είναι και σε ποια ηλικία εμφανίζεται;

Είναι σπάνιος όγκος καθώς αποτελεί το 5% των θυρεοειδικών καρκίνων. Στην πλειοψηφία του, ο όγκος είναι σποραδικός, με αιχμή εμφάνισης τα 40-60 έτη.

Μπορεί ο καρκίνος αυτός να κληρονομείται και πως εκδηλώνεται;

Ωστόσο, στις 25% των περιπτώσεων, κληρονομείται με τον επικρατή αυτοσωμικό χαρακτήρα, που σημαίνει πως περίπου, το 50% των απογόνων θα κληρονομήσει την νόσο, από τον γονέα που φέρει την μετάλλαξη. Το κληρονομούμενο μυελοειδές παρουσιάζεται είτε ως οικογενές μυελοειδές καρκίνωμα χωρίς άλλες συνοδές ενδοκρινικές νεοπλασίες, είτε υπό την μορφή των γενετικών συνδρόμων πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας, ΜΕΝ2Α και ΜΕΝ2Β, οπότε και εμφανίζεται αρκετά νωρίτερα, ακόμη και στην παιδική ηλικία.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Στο 75-95% των ασθενών το μυελοειδές παρουσιάζεται ως ένα:

  • οζίδιο στο θυροειδή, που μπορεί να παρατηρηθεί από τον ασθενή ή τον γιατρό, ή και να διαγνωσθεί τυχαία, σε απεικονιστικές εξετάσεις που γίνονται για άλλο λόγο. Σε σχέση με τους άλλους δύο πιο συχνούς τύπους καρκίνου του θυρεοειδούς (θηλώδες, θυλακιώδες), το μυελοειδές είναι πιο επιθετικό, έχοντας ήδη δώσει
  • τραχηλικές λεμφαδενικές μεταστάσεις κατά την στιγμή της διάγνωσης, σε ποσοστό 50-70%
  • Ένα 15% των ασθενών εμφανίζει δυσφαγία ή βράγχος φωνής, ενώ
  • ένα 5- 10% παρουσιάζει απομακρυσμένες μεταστάσεις στο ήπαρ, στα οστά, στους πνεύμονες, στο δέρμα και στον εγκέφαλο.
  • Συμπτώματα όπως εξάψεις ή διάρροια οφείλονται στην έκκριση ορμονών από τον όγκο και είναι κοινά και σε άλλους νευροενδοκρινείς όγκους.

Πως γίνεται η διάγνωση του μυελοειδούς καρκίνου του θυρεοειδούς;

Η διάγνωση τίθεται με παρακέντηση δια λεπτής βελόνης (FNA) και μέτρηση της καλσιτονίνης, ενώ ακολουθεί γενετική ανάλυση (DNA) για τον αποκλεισμό κληρονομικής νόσου. Τέλος με απεικονιστικές μεθόδους διερευνάται η έκταση της νόσου και τυχόν μεταστάσεις.

Ποια είναι η θεραπεία του μυελοειδούς;

Η θεραπεία εκλογής περιλαμβάνει ολική θυρεοειδεκτομή και λεμφαδενικό καθαρισμό, η έκταση του οποίου εξαρτάται από την ύπαρξη ή όχι μεταστάσεων. Σε περίπτωση υποτροπής, υπολειπόμενης νόσου ή μεταστάσεων, ένας συνδυασμός χειρουργείων, ακτινοβολιών, και νεότερης στοχευμένης αντινεοπλασματικής θεραπείας επιστρατεύονται. Τακτική παρακολούθηση επιτρέπει την έγκαιρη διάγνωση πιθανών υποτροπών, ενώ στη κληρονομούμενη μορφή, επιτρέπει την έγκαιρη διάγνωση και αντιμετώπιση των όγκων.

Τι πρέπει να κάνουν οι φορείς;

Σε όλους τους φορείς των μεταλλάξεων, που προκαλούν την νόσο, προφυλακτική θυρεοειδεκτομή στην παιδική ηλικία επιβάλλεται καθώς ο όγκος μπορεί να εμφανιστεί το πρώτο έτος ζωής.